期刊简介
《临床肝胆病杂志》于1985年创刊，是中华人民共和国教育部主管，吉林大学主办，中华医学会肝病学分会学术支持的医学专业期刊，是我国首个肝胆病专业杂志。ISSN 1001-5256，CN 22-1108/R。 本刊为百种中国杰出学术期刊（2018年、2020年、2021年、2022年）、中国精品科技期刊暨“中国精品科技期刊顶尖学术论文（F5000）”项目来源期刊（2023-2026）、《科技期刊世界影响力指数（WJCI）报告》收录期刊（Q3区）、北大中文核心期刊、中国科技论文统计源期刊（中国科技核心期刊）、RCCSE中国权威学术期刊（A+）。
本刊以提升肝胆胰疾病临床诊疗水平和推动基础研究向临床转化为方向，以服务广大临床医生和科研工作者为己任，主要反映国内外肝胆胰疾病防治工作的重大进展，促进国内外肝胆胰领域学术交流。刊载内容实行肝胆胰并重，内外科并重，中西医并重，临床与基础并重。设述评、专家论坛、热点·视点·观点、学术争鸣、指南与规范、指南解读、论著、临床病例讨论、临床经验交流、病例报告、综述、国内外会议动态、国外期刊精品文章简介等栏目。
肝豆状核变性的诊疗进展与挑战
侯维;郑素军;肝豆状核变性是一种由铜转运腺苷三磷酸酶β基因变异导致的铜代谢障碍性疾病，传统诊断主要依赖莱比锡评分，治疗则以铜螯合剂和锌制剂为主。近年来，围绕非铜蓝蛋白结合铜的多种新检测方法、肝组织金属硫蛋白免疫组化以及64Cu正电子发射断层显像-计算机体层成像等技术不断涌现，为肝豆状核变性的早期识别与病程评估提供了更多工具。同时，新剂型四盐酸曲恩汀和潜在新药甲烷氧化菌素，为安全、高效驱铜提供了新的药物选择，而基因治疗为临床治愈肝豆状核变性带来了曙光。本文系统综述了肝豆状核变性的诊断与治疗进展，讨论其在真实世界应用中的优势与局限，并对未来临床实践与研究方向提出了思考。
回顾和展望:全球肝豆状核变性诊治共识/指南的异同
王晓平;本文系统梳理并比较了自2022年以来国际上发布的肝豆状核变性英文诊疗共识/指南，重点聚焦于多学科专家共识/指南的推荐意见。主要包括2022年美国肝病学会发布的多学科治疗指导、2025年欧盟（欧洲肝病学会/欧洲罕见病网络）发布的临床实践指南以及2022年英国肝病学会发布的实践指导，并结合2025年中国多学科诊治肝豆状核变性的专家共识国际版进行对比分析与归纳讨论。整体而言，欧盟、美国和英国肝豆状核变性指南与中国版共识在核心内容方面基本一致，但在部分细节方面，因不同国家的经验和研究进展的差异有所不同。总之，目前全球范围内尚缺少一部以循证医学证据为主导的真正意义上的肝豆状核变性医学指南，这有待于国际间同行在未来开展更深入的研究与合作。
肝豆状核变性临床诊断的难点与挑战
张宇;杨永峰;肝豆状核变性临床表型异质性强，常与胆汁淤积性肝病、活动性肝炎等肝病及神经精神疾病重叠，易致误诊、漏诊。本文聚焦临床易混淆环节，概述铜转运腺苷三磷酸酶β(ATP7B)基因功能缺陷的病理生理基础，系统阐述铜蓝蛋白、血清总铜/非铜蓝蛋白结合铜、24 h尿铜排泄量及D-青霉胺激发试验、肝铜定量与组织学检查在不同场景中的判读要点和局限，并总结相对可交换铜等新型动态铜指标在诊断、家系筛查与疗效监测中的潜力。同时讨论ATP7B基因检测在“灰区”病例中的价值、临床意义未明变异解读难点及我国人群突变谱特点，以及莱比锡评分在复杂肝病背景下可能出现的性能下降。总体而言，肝豆状核变性的诊断不宜依赖单一指标，应采用“表型-生化-动态铜指标-组织/基因-评分体系”的多维整合与分层决策路径，并结合我国真实世界数据优化关键阈值和流程，以提升早期识别与家系管理效率，改善患者长期预后。
肝豆状核变性患者脂代谢紊乱的临床表型与致病机制
高东静;王睿欣;李新华;肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍疾病，其特征是铜在肝脏和大脑等组织中异常蓄积，导致严重的肝脏与神经系统损害。该病常伴随脂代谢异常，其机制探索日益受到关注。本文介绍了肝豆状核变性患者脂代谢紊乱的临床特征，阐述了患者血清脂质水平变化与肝脂肪变性的研究进展，分析了铜与脂代谢相互作用的潜在机制，并总结了脂代谢相关分子在疾病诊断与临床评估中的意义。临床实践中应重视对肝豆状核变性患者脂代谢指标的监测与评估，以期促进该病的综合管理并改善患者预后。
Alimentary Pharmacology & Therapeutics|整合乙型肝炎病毒表面抗原定量的新型评分模型精准预测经治乙型肝炎患者的肝细胞癌发生风险
郭忆凡;GUO YF ;NIU XX ;LI L;<正>慢性乙型肝炎病毒（HBV）感染是全球肝细胞癌（HCC）的首要病因。尽管核苷（酸）类似物（NAs）可有效抑制病毒复制，但实现持续病毒学应答的患者仍存在残余HCC风险。现有HCC风险预测模型多依赖年龄、肝功能等宿主相关指标，普遍忽略乙型肝炎病毒表面抗原定量（qHBsAg）这一关键病毒学标志物，导致对经治患者的风险分层精度不足，临床应用存在局限。2026年，解放军总医院第五医学中心纪冬教授团队在Alimentary Pharmacology&Therapeutics发表的研究，创新性构建并验证了纳入qHBsAg的新型HCC风险预测模型——HBsAg-HCC Score，为NAs经治慢性乙型肝炎（CHB）患者的HCC精准预警提供了更优工具。
